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先天性无--性女性不孕先天性无**性女性不孕

外阴、**疾病引起的不孕占不孕症的1％～5％。

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**是**和**的容受器，某些外阴、**器质性或功能性疾病影响了**或**进入并储存在**内，或由于其环境变化影响了正常**的功能而致不孕。

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　　先天性无**

　　在胚胎期约7-10周性器官分化形成中，两侧副中肾管会合后，其尾端发育受阻或停滞未能向下发展，而致先先天性无**，常合并先天性无子宫或始基子宫，偶有正常发育的子宫。

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卵巢来源于生殖嵴，很少同时受累，通常发育与功能正常。

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先天性无**是rokitansdy-kuster-hauser syndrome(r-k-h综合征)的临床表现之一。

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　　【临床表现】原发性闭经，亦有周期性下腹痛者，婚后不能**等。检查女性表型，外阴正常，处女膜内有浅窝无**；无子宫或始基子宫畸形，可能合并泌尿系统或骨骼畸形。卵巢功能测定属正常范围。

　　【诊断与鉴别诊断】根据病史、妇科检查，b超扫描盆腔与肾区、内分泌测定、染色体核型分析或pcr技术检测性基因可确诊。同时应作x线泌尿系统造影确定有无畸形，骨骼 片有否畸形。

　　应与继发性**狭窄或闭锁相鉴别

　　【治疗】根据患者子宫发育情况，决定治疗时机与方法。

　　1.治疗时机　经详细检查患者有近正常的的子宫体、卵巢功能正常，则应在月经初潮之后选期手术，以利经血引流、**，经治疗有希望宫内妊娠。若无子宫或始基子宫等无生育可能者，最好在婚前后选期行人工**成形术，主要解决性生活问题。

　　2.方法

　　（1）**成形术：术式较多，例如小**皮瓣**成形术，大腿内侧皮片**成形术、乙状结肠代**成形术，腹膜代**成形术等。具体方法参考妇科手术学。

　　术后一旦妊娠应重点监护，近预产期应选期剖宫产。

　　（2）顶压法：对无生育可能，有部分盲袋样**，根据患者意愿，可试用局部顶压法，用如试管底部样圆钝的模具长期自行顶压，性生活亦可逐渐加深，若不满意也为手术创造了较好条件。

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